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淋巴瘤是淋巴結和(或)結外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤,組織學可見淋巴細胞或組織細胞的腫瘤性增生。
根據(jù)組織病理學,可將淋巴瘤分為兩大類,即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
病理分類
霍奇金淋巴瘤:HL是由于惡性細胞R-S細胞在反應性炎性細胞的基礎上惡性增生的結果。最近應用單細胞纖維技術結合免疫表型和基因型檢測證明R-S細胞來源于淋巴細胞,主要來源于B淋巴細胞,R-S細胞對HL診斷有重要意義。
R-S(里-斯氏、鏡影)細胞
分型
HL分為淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型。其中混合細胞型最常見。
非霍奇金淋巴瘤:長期以來,其命名和分類極不一致。
臨床表現(xiàn)
霍奇金淋巴瘤:多見于青年
》首發(fā)癥狀常見是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結腫大
》部分患者可伴有發(fā)熱、消瘦、盜汗、皮膚瘙癢等全身癥狀,
》HL早期即有發(fā)熱,表現(xiàn)為周期性熱型,稱為Pel-Ebstein熱,此為HL特征性癥狀之一。
非霍奇金淋巴瘤:可見于任何年齡組,男性多于女性。
大多數(shù)也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā),但其臨床特點為結外受侵多,易合并白血病,病程很不均一。
臨床分期
Ⅰ期 病變限于1個淋巴結區(qū)或單個結外器官受累(ⅠE)。
Ⅱ期 病變累及橫膈同側兩個或更多的淋巴結區(qū),或病變局限侵犯淋巴結外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(qū)(ⅡE)。
Ⅲ期 橫膈上下都已有淋巴結病變(Ⅲ),可以同時伴有脾累及(ⅢS)或淋巴結以外某一器官局限受累,加上橫膈兩側淋巴結受累(ⅢE)。
Ⅳ期 病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位,如累及肝、肺及骨髓等。
A組:無全身癥狀。
B組:有全身癥狀:包括不明原因發(fā)熱(>38℃,連續(xù)3天)或盜汗或體重減輕(6個月內下降10%以上)。
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