精編考點：

31.骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種起源于造血干細胞的克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細胞減少。患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展為急性白血病。

32.MDS治療：輸成分血、防治感染、促進造血（雄激素、造血生長因子如EPO、粒細胞集落刺激因子G-CSF）、聯(lián)合治療、誘導分化劑、骨髓移植（目前唯一對MDS有肯定療效的方法）。

33.多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞（骨髓瘤細胞）克隆性異常增生的惡性腫瘤，是惡性漿細胞病中最常見的一種，多見于50～60歲的中老年人。由于骨髓瘤細胞的大量增生和由骨髓瘤細胞分泌的大量異常單克隆免疫球蛋白（稱M蛋白）而產(chǎn)生本病。

34.多發(fā)性骨髓瘤常表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染和高鈣血癥，蛋白電泳顯示M蛋白高峰，本周蛋白（+）。

35.多發(fā)性骨髓瘤多采用聯(lián)合化療，初治病例常選用MP方案（美法侖和潑尼松）、M₂方案（卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長春新堿）或VAD方案（長春新堿、阿霉素、地塞米松）。有條件者行造血干細胞移植；對癥治療。

36.外周血白細胞數(shù)低于4.0×10⁹/L稱為白細胞減少癥；外周血中性粒細胞絕對數(shù)低于0.5×10⁹/L稱為粒細胞缺乏癥。

37.白細胞減少表現(xiàn)為易感染，可引起敗血癥；治療包括去除病因、促白細胞生成藥物、控制感染，粒細胞缺乏癥者還應消毒隔離、靜脈給丙種球蛋白。

38.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：CD55和CD59陰性率增高。

39.霍奇金淋巴瘤：R-S（里-斯氏、鏡影）細胞對HL診斷有重要意義。

40.HL分為淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型。其中混合細胞型最常見。

匯總：2023年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《血液系統(tǒng)》科目精編考點速記53條

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