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【血液系統(tǒng)疾病】再生障礙性貧血

1.病因及發(fā)病機制

（1）病因

1）化學因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

2）物理因素：γ射線或X線等高能射線。

3）生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細胞病毒等。

4）其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

（2）發(fā)病機制

1）造血干細胞缺陷。

2）造血微環(huán)境異常。

3）免疫功能紊亂。CD8+T細胞比例升高，γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負調(diào)節(jié)因子水平升高。

2.臨床表現(xiàn)

（1）分型

1）重型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急驟，出血、感染嚴重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

2）慢型再障（后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型）：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長。

（2）臨床癥狀

1）貧血：頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

2）感染：常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染，嚴重時可有敗血癥。

3）出血：皮膚、黏膜出血，婦女常有月經(jīng)過多。嚴重時可有內(nèi)臟出血。

3.實驗室檢查

（1）血常規(guī)：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

（2）骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細胞明顯減少或缺如。非造血細胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

（1）診斷：①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；②骨髓增生不良；③一般無肝、脾腫大；④除外其他導致全血細胞減少的疾病。

（2）鑒別診斷

1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：血紅蛋白尿發(fā)作，酸溶血試驗（Ham試驗）陽性，CD55、CD59缺乏。

2）骨髓增生異常綜合征：外周可有一系或兩系血細胞減少，骨髓增生活躍，原始細胞比例升高，有病態(tài)造血。

5.治療

（1）一般支持治療。

（2）慢性再生障礙性貧血

雄性激素：首選藥物。具有刺激造血作用，療程不應短于6個月。不良反應常見，如男性化、肝功能異常等。

（3）重型再生障礙性貧血

1）異基因造血干細胞移植為首選。

2）抗胸腺球蛋白（ATG）（兔）3——5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）（馬）10——15mg/（kg·d），用5d。不良反應有超敏反應和血清病。

3）環(huán)孢素，劑量3——5mg/（kg·d），長期維持。

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