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慢性髓系白血病

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】慢性髓系白血病（CML）

1.臨床表現(xiàn)和分期

（1）臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無自覺癥狀?；颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異常或發(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。

（2）臨床分期

1）慢性期：病情穩(wěn)定；

2）加速期：嗜堿性粒細(xì)胞＞20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn)；

3）急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞＞20%；或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢性粒細(xì)胞白血病急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7型。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血象：白細(xì)胞顯著升高（＞20×109/L）；　慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。

（2）骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。

（3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽性——再障）；（陰性）——診斷慢粒。

（4）Ph染色體（費(fèi)城染色體）陽性或者BCR/ABL融合基因（編碼：P210）陽性——慢粒。

3.診斷和鑒別診斷

（1）白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。

（2）慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

4.治療方法

羥基脲——血液學(xué)緩解有效；

甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）——首選；

骨髓移植——根治。

【進(jìn)階攻略】

題眼：巨脾。基本上看到這個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是?？己说狞c(diǎn)，治療方面的首選藥物調(diào)整為甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)），考核幾率相對較高。

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