二尖瓣狹窄

1.臨床表現(xiàn)

（1）癥狀：正常二尖瓣口面積約4～6cm2，輕度狹窄，瓣口面積>1.5cm2；中度狹窄，瓣口面積1.0～1.5cm2；重度狹窄，瓣口面積＜1.0cm2。瓣口面積＜1.5cm2時(shí)就有血流動(dòng)力學(xué)障礙，引起明顯的癥狀。

1）呼吸困難：為最常見的早期癥狀。二尖瓣狹窄致左房壓增高，肺淤血，多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息性呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。

2）咯血：①突然咯大量鮮血，通常見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀，由于支氣管靜脈同時(shí)回流入體循環(huán)靜脈和肺靜脈，當(dāng)肺靜脈壓突然上升時(shí)，可致黏膜下已淤血擴(kuò)大而壁薄的支氣管靜脈破裂出血；②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)的血性痰或帶血絲痰；③急性肺水腫時(shí)咳大量粉紅色泡沫狀痰；④肺梗死伴咯血。

3）咳嗽：支氣管黏膜淤血水腫及左房擴(kuò)大壓迫左主支氣管所致。

4）聲嘶：擴(kuò)大的左心房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)所致。

（2）體征

1）心臟體征：①觸診心尖部舒張期震顫；②叩診心界擴(kuò)大，心腰部膨出，呈梨形（左房增大）；③聽診心尖區(qū)較局限的隆隆樣舒張中晚期雜音，左側(cè)臥位，用力呼氣時(shí)更清晰。其次，可聽到第一心音亢進(jìn)、開瓣音、第二心音的肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高時(shí)，可在胸骨左緣第2肋間聞及舒張?jiān)缰衅陔s音即Graham-Steell雜音。

2）全身體征：①重度二尖瓣狹窄常有二尖瓣面容，雙顴紺紅；②右心功能不全體征：頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈反流征陽(yáng)性，下肢浮腫。

【經(jīng)典例題】風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄患者，早期呼吸困難常表現(xiàn)為

A.心源性哮喘

B.急性肺水腫

C.端坐呼吸

D.勞力性呼吸困難

E.夜間陣發(fā)性呼吸困難

［參考答案］D

2.治療原則

（1）一般治療：①預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)；②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；③無(wú)癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)；④存在肺淤血時(shí)應(yīng)減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝入，可間斷口服利尿劑；⑤避免可能誘發(fā)急性肺水腫的因素（如貧血、急性感染）。

（2）并發(fā)癥的處理

1）房顫的治療：主要包括抗凝治療、控制心室率、復(fù)律并維持竇性心律等綜合措施。需要注意的是：①對(duì)于快速心室率的患者應(yīng)立即控制心室率，可先選用西地蘭靜脈注射，無(wú)效時(shí)可靜脈注射鈣離子拮抗劑以免舒張期充盈時(shí)間縮短，導(dǎo)致心排血量驟降；②出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常表現(xiàn)時(shí)，如血壓驟降、心絞痛、急性肺水腫、黑蒙或暈厥者，應(yīng)立即電復(fù)律；③血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定時(shí)，不要急于復(fù)律，可在手術(shù)或介入治療糾正瓣膜病變后再行復(fù)律；④對(duì)于左房?jī)?nèi)徑＞60mm者，即使已經(jīng)糾正了瓣膜病變，但仍不予復(fù)律。

2）預(yù)防體循環(huán)栓塞：對(duì)于以下二尖瓣狹窄患者應(yīng)實(shí)施抗凝治療，預(yù)防體循環(huán)栓塞：合并各類（陣發(fā)、持續(xù)或永久）房顫、既往有栓塞史（即使為竇律者）或合并左心房血栓、左房增大。抗凝藥物首選華法林，將凝血酶原時(shí)間國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）控制在2～3之間；對(duì)高齡患者則控制在1.6～2.5之間。

（3）經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)：屬介入治療，能夠擴(kuò)大二尖瓣瓣膜面積，明顯降低左心房的壓力，有效地改善臨床癥狀。

1）適應(yīng)證：①單純二尖瓣狹窄：主要是指僅二尖瓣中、重度狹窄且無(wú)并發(fā)癥，無(wú)血栓、瓣膜無(wú)鈣化且彈性好；②有臨床癥狀伴手術(shù)禁忌證者；③無(wú)臨床癥狀但存在高血栓風(fēng)險(xiǎn)或血流動(dòng)力學(xué)紊亂風(fēng)險(xiǎn)的患者；前者包括既往有栓塞史、近期房顫者；后者包括靜息時(shí)肺動(dòng)脈收縮壓＞50mmHg、非心臟大手術(shù)以及妊娠期婦女等。

2）禁忌證：①左心房血栓形成；②輕度二尖瓣狹窄；③伴中、重度二尖瓣關(guān)閉不全；④嚴(yán)重的瓣膜鈣化；⑤同時(shí)還伴有其他瓣膜的嚴(yán)重病變；⑥伴冠心病需要搭橋手術(shù)；⑦存在不適合成形術(shù)的臨床因素，如老年、心功能Ⅳ級(jí)（NYHA分級(jí)）、永久性房顫及既往瓣膜成形術(shù)史、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。

（4）外科治療：主要是指人工瓣膜置換術(shù)和二尖瓣瓣膜修補(bǔ)術(shù)。其中應(yīng)優(yōu)先考慮修補(bǔ)術(shù)且選擇直視手術(shù)。

1）適應(yīng)證：中、重度二尖瓣狹窄有臨床癥狀，且心功能分級(jí)≥Ⅲ級(jí)的患者，如合并有以下情況應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。①合并有左心房血栓形成；②合并有中、重度二尖瓣反流（關(guān)閉不全）；③嚴(yán)重鈣化；④不適用經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)。

2）禁忌證：輕度二尖瓣狹窄。

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