干燥綜合癥是一種慢性自身免疫性結(jié)締組織疾病，可發(fā)生于任何年齡，但以中年后發(fā)病居多，女性占90%以上，該病的發(fā)生與遺傳，內(nèi)分泌，病毒感染可能有關(guān)，確切病因尚不明。目前國內(nèi)外現(xiàn)代醫(yī)學(xué)無有效治療藥物，公能對(duì)癥處理，如眼干用人工淚眼，口干用人工唾液等。病人突發(fā)表現(xiàn)為眼干，口鼻干燥，重者無淚，無唾液，進(jìn)食用水送，部分女性患者陰道干燥，痛苦異常。病變常累及肺，肝，腎，胃腸，皮膚，關(guān)節(jié)及淋巴等，常繼發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等，同時(shí)可并發(fā)慢性活動(dòng)性肝炎，網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應(yīng)性血管炎。本病以口腔，眼干燥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎三聯(lián)癥有二項(xiàng)存在就可確診實(shí)驗(yàn)室檢查患者常有體液，細(xì)胞免疫異常，如血沉增速，血清丙種球蛋白，免疫球蛋白G顯著升高，補(bǔ)體低下等，疾病初期易被忽略，早期治療非常關(guān)健。干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。多因內(nèi)熱津傷或久病精血內(nèi)虧，或失血過多，或汗，吐，下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養(yǎng)血潤燥作為主要治療法則。

干燥綜合癥的發(fā)病給我們的日常生活帶來了很大的影響，這種疾病會(huì)給我們身體的不同部位帶來不同情況的影響，那么我們就具體了解一下：

一、口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對(duì)稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。

二、 眼干眼內(nèi)有磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。

三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。

四、 關(guān)節(jié)與肌肉70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見。可出現(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。

五、肺17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。

六、 腎近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化（pH>6）。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹；②腎性軟骨?。虎勰I性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。

七、 淋巴組織增生5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。

八、 血象1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。

九、神經(jīng)系統(tǒng)因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。

十、 消化系統(tǒng)①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。

干燥綜合癥的系統(tǒng)性表現(xiàn)

1． 呼吸系統(tǒng)：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細(xì)胞浸潤和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎和肺不張，最常見的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)咳嗽和呼吸困難，胸片可見細(xì)網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影，肺功能以小氣道障礙為主，其次為彌散功能和限制性功能異常，肺功能異常通常早于肺部X線表現(xiàn)。

2． 腎臟：約50 %的患者有腎臟損害，以遠(yuǎn)端腎小管損害最為多見，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿濃縮功能障礙，腎性尿崩癥，腎性軟骨病，泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化，低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當(dāng)部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗(yàn)才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。

3． 神經(jīng)系統(tǒng)：不同部位的血管炎造成了不同部位的神經(jīng)損害和相應(yīng)的臨床癥狀。(1)周圍神經(jīng)病變：約8.3%-32%的患者表現(xiàn)為下肢麻痛，末梢型感覺障礙，腕管綜合征，腱反射低下等。肌電圖顯示神經(jīng)性損害及周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。(2)中樞神經(jīng)病變：約5%的患者表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作，各種精神癥狀及意識(shí)障礙，局灶性癥狀等，但這些癥狀一般都表現(xiàn)較緩和。

4． 消化系統(tǒng)：約63%-70%的患者出現(xiàn)萎縮性胃炎，表現(xiàn)為上腹不適，惡心，腹脹等。約25%的患者可有肝大，轉(zhuǎn)氨酶增高。相當(dāng)數(shù)量的慢性肝炎、膽汁性肝硬化患者合并有干燥綜合征。

5． 關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)：約70%的患者可發(fā)生關(guān)節(jié)痛，但僅有少數(shù)患者發(fā)展為關(guān)節(jié)炎，亦有少數(shù)患者合并有肌炎和重癥肌無力。

6． 淋巴增生和淋巴瘤：干燥綜合癥的基本病理表現(xiàn)是淋巴組織增生和對(duì)各部位的浸潤，這種情況可分為三個(gè)階段：第一階段：自身免疫性外分泌病，臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，病理特點(diǎn)是腺體內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤，血清學(xué)特點(diǎn)是高球蛋白血癥，抗SSA和抗SSB抗體陽性。第二階段：假性淋巴瘤，臨床表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大，腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，病理特點(diǎn)是腺體外組織有淋巴細(xì)胞浸潤，血清學(xué)特點(diǎn)是高球蛋白血癥，單克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗體陽性。第三階段：淋巴瘤，約0.01%-0.06%的干燥綜合癥患者，淋巴細(xì)胞出現(xiàn)惡性病變而成為惡性淋巴瘤。臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)明顯腫大，唾液腺、腮腺腫大明顯，消耗癥狀明顯。