白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增殖聚集，并可浸潤全身器官和組織，而正常造血受抑制。

根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性白血病和慢性白血病。

FAB分型（法美英協(xié)作組）：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）和急性髓細(xì)胞白血病（AML）（亦稱急性非淋巴細(xì)胞白血病，ANLL）。

ALL分為三個亞型

（1）L1型：以小細(xì)胞為主，大小一致。

（2）L2型：以大細(xì)胞為主，大小不一。

（3）L3型：以大細(xì)胞為主，大小均一，胞質(zhì)內(nèi)有許多空泡。

AML分為八個亞型

（1）M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）。

（2）M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）。

（3）M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）。

（4）M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）：骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主≥30%

（5）M4（急性粒－單核細(xì)胞白血病）：骨髓中原始細(xì)胞占骨髓NEC的＞30%，各階段粒細(xì)胞≥20%，單核細(xì)胞≥20%。

M4EO（急性酸粒－單核細(xì)胞白血病）：除上述M4型特點外，嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中≥5%。

（6）M5（急性單核細(xì)胞白血病）：骨髓中各階段單核細(xì)胞占骨髓NEC的≥80%，原始單核細(xì)胞≥80%為M5a，＜80%為M5b。

（7）M6（急性紅白血病）。

（8）M7（急性巨核細(xì)胞白血病）。

MICM分型是以細(xì)胞形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）、分子遺傳學(xué)（M）相結(jié)合的分型。WHO（世界衛(wèi)生組織）分型即是以MICM為依據(jù)的分型。

WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%即可診斷為AML。ALL歸入淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，取消L1、L2、L3的名稱。

（1～2題共用題干）男性，38歲，1個月來乏力，食欲差，左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血紅蛋白70g/L，白細(xì)胞260×109/L，血小板210×109/L，白細(xì)胞分類：中幼粒及晚幼粒細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低，Ph染色體陽性。

1.最可能的診斷是

A.急性髓細(xì)胞白血病

B.慢性淋巴細(xì)胞白血病

C.惡性淋巴瘤

D.急性淋巴細(xì)胞白血病

E.慢性粒細(xì)胞白血病

『正確答案』E

『答案解析』左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血紅蛋白70g/L，白細(xì)胞260×109/L，血小板210×109/L，白細(xì)胞分類：中幼粒及晚幼粒細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低，Ph染色體陽性，考慮慢性粒細(xì)胞白血病。

2.該患者首選治療是

A.伊馬替尼

B.三代頭孢

C.脾切除

D.DA方案

E.保肝治療

『正確答案』A

『答案解析』慢性粒細(xì)胞白血病首選治療是伊馬替尼。

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