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肺門(mén)舞蹈癥-2023臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師二試考點(diǎn)專(zhuān)項(xiàng)練習(xí)題

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摸底練習(xí)題

4歲,女孩,胸骨左緣第2~3肋間收縮期雜音,X線:肺段突出,出現(xiàn)肺門(mén)舞蹈癥。

(1)該病聽(tīng)診的特點(diǎn)不正確的是?

A.第一心音減弱

B.肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)

C.出現(xiàn)不受呼吸影響第二心音固定分裂

D.左緣可聞及2~3及收縮期雜音

E.左向右分流量較大時(shí),可在胸骨左緣下方聽(tīng)到舒張期雜音

【正確答案】A

【答案解析】多數(shù)患兒在嬰幼兒期無(wú)明顯體征,以后可見(jiàn)心前區(qū)隆起,有抬舉沖動(dòng)感,心尖搏動(dòng)彌散;心濁音界擴(kuò)大;大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2~3級(jí)收縮期雜音,呈噴射性,多較柔和,一般不伴震顫,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)。左向右分流量較大時(shí),可在胸骨左緣下方聽(tīng)到舒張期雜音(系三尖瓣相對(duì)狹窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者,心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的吹風(fēng)樣雜音。第一心音一般是亢進(jìn)的。

(2)關(guān)于該病的描述,不正確的是?

A.>8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合

B.可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù),放置雙面蘑菇傘關(guān)閉房缺

C.如檢查發(fā)現(xiàn)患者房缺分流量大,目前可做選擇性手術(shù)修補(bǔ)

D.如患兒合并肺動(dòng)脈高壓,盡量保守治療

E.如患兒發(fā)生心力衰竭應(yīng)盡早手術(shù)治療

【正確答案】D

【答案解析】治療 <6mm者絕大多數(shù)在2歲內(nèi)自然閉合,>8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合。

1.內(nèi)科治療 主要是防治各種并發(fā)癥,如支氣管肺炎、心力衰竭等。

2.外科治療 對(duì)房缺分流量大者,宜在3~5歲(學(xué)齡前期)時(shí)做選擇性手術(shù)修補(bǔ)。對(duì)反復(fù)支氣管肺炎、發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。

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