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12月31日 14:00-18:00
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慢性髓系白血病
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點(diǎn)精講】慢性髓系白血病(CML)
1.臨床表現(xiàn)和分期
(1)臨床表現(xiàn):起病緩慢,多無自覺癥狀?;颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異?;虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。
(2)臨床分期
1)慢性期:病情穩(wěn)定;
2)加速期:嗜堿性粒細(xì)胞>20%,原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn);
3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢性粒細(xì)胞白血病急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋,少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7型。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血象:白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L); 慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。
(2)骨髓象:骨髓增生活躍(降低的是再障),慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。
(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性(陽性——再障);(陰性)——診斷慢粒。
(4)Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽性或者BCR/ABL融合基因(編碼:P210)陽性——慢粒。
3.診斷和鑒別診斷
(1)白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多,堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性,Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性,出現(xiàn)這些都是指的慢粒。
(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別,上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。
4.治療方法
羥基脲——血液學(xué)緩解有效;
甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;
骨髓移植——根治。
【進(jìn)階攻略】
題眼:巨脾。基本上看到這個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是??己说狞c(diǎn),治療方面的首選藥物調(diào)整為甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi)),考核幾率相對較高。
【易錯(cuò)易混辨析】
慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓性疾病,其他如:真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主,原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主,原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高,一般均<50×109/L。
【知識點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是
A.白消安
B.羥基脲
C.靛玉紅
D.干擾素
E.環(huán)磷酰胺
2.慢粒白血病下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤
A.晚期骨髓內(nèi)纖維組織增多
B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶慢性期增多急性期下降
C.骨髓中原始細(xì)胞<10%,而以中晚幼粒細(xì)胞為主
D.血清維生素B12濃度增高
E.周圍血中中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增多
3.下列檢查結(jié)果支持CML急變期的是
A.血中原粒細(xì)胞>5%
B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%
C.骨髓中早幼粒細(xì)胞>20%
D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>40%
E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生
二、A2型選擇題
1.男性,57歲,近2周來自覺乏力,夜間多汗,體重減輕;查體:肝肋下2cm,脾肋下7cm?;?yàn):血紅蛋白80g/L,白細(xì)胞140×109/L,血小板100×109/L,骨髓象原粒細(xì)胞0.02,Ph染色體陽性,NAP呈陰性反應(yīng),正確的治療為
A.大劑量抗生素抗感染
B.脾切除
C.HOAP方案化療
D.羥基脲口服
E.VAP方案化療
三、A3/4型選擇題
男性,30歲,主訴乏力3個(gè)月,伴左上腹飽脹感,體檢:淺表淋巴結(jié)未及,肝未及,脾肋下5cm,血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞70×109/L,血小板300×109/L,原粒0.01,晚幼粒0.4,桿粒0.34,分葉粒0.1,嗜堿粒細(xì)胞0.02,NAP(-)
1.最有希望達(dá)到根治的治療方法是
A.同種異基因骨髓移植
B.脾切除
C.脾移植
D.干擾素
E.維甲酸
2.治療最常用的藥物是
A.環(huán)磷酰胺
B.潑尼松
C.柔紅霉素
D.阿霉素
E.甲磺酸伊馬替尼
3.要進(jìn)一步檢查需作
A.51鉻紅細(xì)胞半壽命期
B.染色體
C.MRI
D.同位素骨掃描
E.淋巴管造影
4.如需明確診斷,應(yīng)先作的檢查是
A.肝脾B超
B.腹部CT
C.骨髓檢查和活檢
D.血沉
E.蛋白電泳
【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.B
【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物,起效快,但持續(xù)時(shí)間較短,副作用較少,與烷化劑無交叉耐藥性,但停藥后,很快回升,為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。
2.B
【答案解析】骨髓呈增生明顯至極度活躍,細(xì)胞分類與周圍血相似,骨髓片中,可見到各期粒細(xì)胞,其中以中、晚幼粒為主,原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多,但一般不超過5%——10%,嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多,紅細(xì)胞系相對減少,粒:紅約10——50:1,幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多,晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。
3.B
【答案解析】CML急變期的標(biāo)準(zhǔn)是:周圍血中原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞>30%。骨髓中膠原纖維增生見于骨髓纖維化。
二、A2型選擇題
1.D
【答案解析】根據(jù)題干中所述,尤其是巨脾、Ph染色體陽性,提示為CML。治療包括化療(如羥基脲等)、生物治療(干擾素)、伊馬替尼和異基因造血干細(xì)胞移植等,故選D。
三、A3/4型選擇題
1.A
【答案解析】異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈CML的方法。
2.E
【答案解析】對于慢性粒細(xì)胞白血病首選治療藥物為甲磺酸伊馬替尼。
3.B
【答案解析】考慮到患者目前的表現(xiàn)處于加速期,多伴有染色體的異常。
4.C
【答案解析】根據(jù)患者的血象特點(diǎn),白細(xì)胞升高,血小板升高,有貧血,脾腫大,NAP陰性,考慮為慢性粒細(xì)胞白血病,為明確診斷,行骨髓檢查和活檢。
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