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2021年臨床助理醫(yī)師考試兒科學知識點與練習題:腎病綜合征臨床四大特點

2021-02-03 11:36 醫(yī)學教育網(wǎng)
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腎病綜合征

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】腎病綜合征

1.臨床四大特點

①大量蛋白尿;②低白蛋白血癥;③高脂血癥;④明顯水腫。

以上第①、②兩項為必備條件。發(fā)病年齡多為學齡前兒童,3——5歲為發(fā)病高峰。

2.診斷標準(2000年修訂)

(1)大量蛋白尿:尿蛋白定性+++——++++,持續(xù)2周以上;尿蛋白定量≥50mg/(kg·d),2周內(nèi)3次測定。

(2)低白蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L(或≤25g/L)。

(3)高膽固醇血癥:血漿總膽固醇>5.7mmol/L。甘油三酯增高,LDL和VLDL增高。

(4)不同程度水腫:多呈凹陷性水腫,程度可輕可重。

上述4項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。

3.臨床分型診斷

(1)單純型腎病:僅具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)者。單純型腎病對應(yīng)的病理類型多為微小病變型腎病,多呈選擇性蛋白尿,初次激素治療效果好,常對皮質(zhì)激素敏感。

(2)腎炎型腎?。撼湫偷摹叭咭坏汀迸R床表現(xiàn)外,尚具有以下4項腎炎表現(xiàn)中的一項或多項:①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢,RBC≥10個/HPF,并證實為腎小球源性血尿者;②反復(fù)或持續(xù)高血壓,學齡前兒童≥120/80mmHg,學齡兒童≥130/90mmHg,并除外糖皮質(zhì)激素等所致者;③腎功能不全,并除外由于血容量不足等所致者;④血補體(C3)反復(fù)或持續(xù)降低者。腎炎型腎病對應(yīng)的病理類型多為非微小病變型腎病,多呈非選擇性蛋白尿,常對皮質(zhì)激素耐藥或呈部分效應(yīng)。

4.并發(fā)癥

(1)感染:腎病患兒極易罹患各種感染。其中尤以上呼吸道感染最多見。細菌感染中以肺炎鏈球菌為主。

(2)電解質(zhì)紊亂和低血容量:常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉(最常見)、低鉀、低鈣血癥。低血容量性休克。由于長期低鹽飲食,或不恰當?shù)氖褂美騽?。導致的低鈉血癥,患者表現(xiàn)厭食,乏力,嗜睡,血壓下降,甚至抽搐等。

(3)血栓形成:NS高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成,以腎靜脈血栓形成常見,表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。其他如:肺栓塞。

(4)急性腎衰竭:5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。

5.腎病綜合征激素療法

潑尼松為誘導腎病緩解的首選藥物?;局委熢瓌t:初量足、減量慢、維持久、個體化。

(1)潑尼松治療療程

1)短療程:療程8周,驟然停藥。短療程病例易復(fù)發(fā),國內(nèi)少用。

2)中療程:療程6個月。多用于INS的初次治療。

3)長療程:療程9個月或更長。多用于INS復(fù)發(fā)的治療。

(2)潑尼松分階段治療實施方法

1)誘導緩解階段:足量潑尼松2.0mg/(kg·d),最大劑量60mg/d,分3——4次口服,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再鞏固2周,盡可能早些改為清晨頓服,分次口服不宜超過2周。一般足量潑尼松最短不少于4周,最長不超過8周。

2)鞏固維持階段:若尿蛋白持續(xù)陰性,則以原足量潑尼松1天量隔日晨頓服,繼用4——6周。若尿蛋白仍陰性,則驟然停藥(短療程),或者緩慢減量(中、長療程)。一般每2——4周減量2.5——5mg,至隔日一次1.0——0.5mg/kg后,減量速度更為緩慢,并可小劑量維持(拖尾療法),直至停藥。

(3)激素療效判斷:足量潑尼松治療8周后,方可進行療效判斷。

1)激素敏感型腎病:以潑尼松足量治療≤8周,尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。

2)激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委煗M8周,尿蛋白仍≥+++者。包括原發(fā)(初治)耐藥與繼發(fā)(再治)耐藥。但需排除干擾激素療效的各種不利因素,如合并感染、過敏、嚴重高凝狀態(tài)、血栓形成等。

3)激素依賴型腎?。簩娔崴擅舾?,但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)。

4)復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā):經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療后,尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為陽性,且持續(xù)3日以上為復(fù)發(fā)。病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次,或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次為頻復(fù)發(fā)。

6.其他治療 一般治療、利尿治療、防治感染及抗凝和促纖溶治療等。

【進階攻略】

腎病綜合征臨床特點:三高一低,其診斷標準是核心考點;腎病綜合征是為數(shù)不多對并發(fā)癥經(jīng)??己说闹R點;另外,腎病綜合征因臨床不能治愈,易復(fù)發(fā),所以,激素和免疫療法也是該知識點經(jīng)??疾榈膬?nèi)容。題目類型多樣化。

【易錯易混辨析】

單純型腎病僅具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)者。

腎炎型腎?。撼湫偷摹叭咭坏汀迸R床表現(xiàn)外,尚具有以下4項腎炎表現(xiàn)中的一項或多項:①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢,RBC≥10個/HPF,并證實為腎小球源性血尿者;②反復(fù)或持續(xù)高血壓,學齡前兒童≥120/80mmHg,學齡兒童≥130/90mmHg,并除外糖皮質(zhì)激素等所致者;③腎功能不全,并除外由于血容量不足等所致者;④血補體(C3)反復(fù)或持續(xù)降低者。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.單純性腎病綜合征患兒,在病程中出現(xiàn)腰痛,尿呈洗肉水樣,最可能是并發(fā)了

A.泌尿系感染

B.腎結(jié)石

C.腎衰竭

D.電解質(zhì)紊亂

E.腎靜脈血栓形成

二、A2型選擇題

1.女孩,4歲。反復(fù)嘔吐3天,突發(fā)抽搐1次,食欲差,精神萎靡.腎病綜合征病史半年余,長期低鹽飲食,其可能合并

A.低鈣血癥

B.腎靜脈血栓

C.低鈉血癥

D.顱內(nèi)感染

E.腦血栓形成

2.男孩,2歲。因顏面及四肢凹陷性水腫1周來診。查體:BP 85/55mmHg,尿蛋白(+++),RBC 1——2/HP,血漿總蛋白40g/L,白蛋白20g/L,膽固醇6.2mmol/L,尿素氮5.5mmol/L,最可能的診斷是

A.單純性腎病綜合征

B.急進性腎小球腎炎

C.IgA腎病

D.腎炎型腎病綜合征

E.急性腎小球腎炎

3.男孩,12歲,腎病綜合征初次治療,口服潑尼松片2mg/kg·d,2周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰,鞏固治療2周開始減量,改成隔日晨頓服2mg/kg,共4周,以后每4——6周減量0.5mg/kg,直至停藥。此激素治療方案為

A.中程療法

B.沖擊療法

C.替代療法

D.長程療法

E.短程療法

三、A3/4型選擇題

女孩,9歲,水腫一個月。查體:BP 135/95mmHg,顏面和四肢明顯水腫。實驗室檢查:尿蛋白(+++),24小時尿蛋白定量2.5g,血漿白蛋白28g/L,尿素氮10mmol/L,血補體C3 0.65g/L。

1.該患兒最可能診斷是

A.急進性腎小球腎炎

B.遷延性腎小球腎炎

C.腎炎型腎病綜合征

D.單純型腎病綜合征

E.急性腎小球腎炎

2.若患兒突然出現(xiàn)肉眼血尿伴腰痛,最可能并發(fā)

A.腎靜脈血栓

B.同質(zhì)性腎炎

C.腎衰竭

D.腎結(jié)石

E.泌尿系感染

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E

【答案解析】腎靜脈血栓形成與腎病綜合征可相互影響,腎靜脈血栓導致濾過壓增大,紅細胞被擠出使血尿加重。

二、A2型選擇題

1.C

【答案解析】腎病綜合征常見的并發(fā)癥有:感染,以上呼吸道感染最多見;電解質(zhì)紊亂,常有低鈉、低鉀和低鈣血癥;血栓形成,以腎靜脈血栓最多見;急性腎衰;腎小管功能障礙等。該患兒長期低鹽飲食,懷疑為低鈉血癥。

2.A

【答案解析】單純性腎?。菏切耗I病綜合征最常見的類型。初起時一般情況尚好,以后面色蒼白、精神萎靡、食欲減退。主要表現(xiàn):全身高度水腫,水腫呈凹陷性,從眼瞼、面部和踝部開始,逐漸加重,波及全身。浮腫最顯部位為顏面、下肢及陰囊,有時伴有胸水、腹水,胸、腹水較多時可致呼吸困難,陰囊水腫,行走不便,還可使表皮緊張、變薄、透亮,甚至滲液,水腫嚴重時尿量減少。血壓可正常,水腫可反復(fù)出現(xiàn),遷延很久。

3.D

【答案解析】療程達6個月者為中程療法,達9個月者為長程療法。

三、A3/4型選擇題

1.C

【答案解析】該患兒水腫、高血壓、尿蛋白(+++)、24小時尿蛋白定量>50mg(kg·d)、血漿白蛋白濃度<30g/L,可診斷為腎病綜合征;尿素氮升高、補體C3下降可診斷為腎炎型腎病綜合征。故選C。

2.A

【答案解析】腎病綜合征常可出現(xiàn)血栓形成并發(fā)癥,其中以腎靜脈血栓最常見,表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。

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