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1.主要表現(xiàn)

>>發(fā)熱：持續(xù)7～14天或更長，抗生素治療無效。

>>球結(jié)合膜：充血。

>>口唇：潮紅，有皸裂或出血，見草莓舌。

>>手足呈硬性水腫，手掌和足底紅斑。

>>皮膚：多形性或猩紅熱樣皮疹。

>>淋巴結(jié)：頸部淋巴結(jié)腫大。

2.心臟表現(xiàn)出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，甚至心肌梗死。

冠脈損害：多發(fā)于病程2～4周，亦可在恢復(fù)期，心梗和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱5天以上，伴下列5項表現(xiàn)中4項者，排除其他疾病后，即可診斷：1.手足變化：急性期手足硬腫、掌跖紅斑；恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮。

2.多形性紅斑。

3.眼結(jié)合膜充血，非化膿性。

4.口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳狀突起，呈草莓舌。

5.頸淋巴結(jié)腫大。

治療

1.阿司匹林  30～50mg/（kg？d），分3～4次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/（kg？d），維持6～8周；如有冠狀動脈病變時，應(yīng)延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復(fù)正常。

2.靜注丙種球蛋白（IVIG）　于發(fā)病早期（10天以內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生。應(yīng)同時合并應(yīng)用阿司匹林，劑量和療程同上。

3.糖皮質(zhì)激素因糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)血栓形成，易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠脈病變的修復(fù)，故一般不用。也不宜單獨(dú)應(yīng)用；但其有顯著的抗炎作用，可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫（潘生?。┖喜?yīng)用。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。

IVIG非敏感型川崎病治療　川崎病患兒在發(fā)病10天內(nèi)已接受IVIG 2.0g/kg治療，無論一次或分次輸注，若48小時后仍發(fā)熱（高于38℃），或給藥2～7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)者為IVIG非敏感型川崎病。

（1）重復(fù)IVIG治療：首劑IVIG后仍發(fā)熱者，建議盡早再次應(yīng)用IVIG 2.0g/kg一次性輸注。

（2）三聯(lián)治療：在IVIG使用基礎(chǔ)上，聯(lián)合使用腎上腺皮質(zhì)激素與阿司匹林治療。

預(yù)后與隨訪

1.預(yù)后　川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好；病死率約0.5%，死因為心肌梗死或猝死。

2.隨訪　無冠狀動脈病變患兒于出院后1個月、3個月、6個月及1～2年進(jìn)行一次全面檢查（包括體檢、ECG和超聲心動圖等）；有冠狀動脈瘤者更應(yīng)長期密切隨訪，每6～12個月一次。

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