【提問】癲癇典型失神發(fā)作的臨床鑒別診斷是什么?謝謝

【回答】學員xw19801001，您好！您的問題答復如下：

癲癇的臨床發(fā)作形式繁多，常見的有如下類型：

一、全身強直-陣攣性發(fā)作：又稱大發(fā)作。按其發(fā)展過程可分如下三期：

（一）先兆期：約半數患者有先兆，指在意識喪失前的一瞬間所出現(xiàn)的各種體驗。常見的先兆可為特殊感覺性的幻視、幻嗅、眩暈，一般感覺性的肢體麻木、觸電感，內臟感覺性的如腹內氣體上升或熱血上涌感，運動性的如頭眼向一側斜視，精神性的如恐怖感、奇異感等。一般持續(xù)1～數秒鐘。有先兆者，可利用此段時間坐、臥、或避開危險。同一患者其先兆癥狀多固定不變，常指明大腦皮質有局限性損害，故可根據先兆癥狀協(xié)助定位。原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作無先兆醫(yī)|學教育網搜集整理。

（二）痙攣期：繼先兆期后，隨即意識喪失，進入痙攣發(fā)作期。首先為強直性發(fā)作（強直期），表現(xiàn)突然尖叫一聲，跌倒在地，全身肌肉強直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，頭轉向一側或后仰，眼球向上凝視。呼吸肌強直致呼吸暫停，面唇紫紺。瞳孔散大，對光反應消失。唇、舌或口腔粘膜有咬傷。約持續(xù)20秒鐘，進入陣攣期，全身肌肉呈節(jié)律性抽搐，頻率開始較快，隨之逐漸減慢，隨最后一次痙攣后抽搐停止。此期，自動呼吸恢復，面、唇紫紺逐漸減輕，口腔內分泌物增多，口吹白沫或血沫。還可伴尿失禁、全身大汗。持續(xù)約一分鐘。

在痙攣發(fā)作期尚可出現(xiàn)心跳加快、血壓升高等，且由于意識障礙，突然跌倒，可致患者外傷、溺斃、觸電、燒傷或引起火災及各種安全事故。

（三）昏睡期：抽搐停止后患者進入昏睡、昏迷狀態(tài)，然后逐漸清醒，部分患者在清醒過程中有精神行為異常，表現(xiàn)為掙扎、拒抗、躁動不安。醒后除先兆外，對發(fā)作過程不能回憶，并可感到頭痛、全身乏力、疼痛、嘔吐等。

有些患者在一次發(fā)作之后意識尚未恢復又連續(xù)多次發(fā)作稱全身強直-陣攣性發(fā)作（大發(fā)作）持續(xù)狀態(tài)。常由于突然撤除或更換抗癲癇藥物或感染等引起。由于持續(xù)狀態(tài)期間腦神經元能耗驟增，腦內pH下降，加之全身性缺氧，肌肉強烈而持久性收縮，酸性代謝產物增加，可導致腦缺氧、腦水腫甚至腦疝形成。由于呼吸循環(huán)改變可致缺氧性腦病、昏迷、去大腦皮質綜合征，甚至危及生命。

二、失神發(fā)作 又稱小發(fā)作。通常有如下幾種類型：

（一）簡單性失神發(fā)作：又稱典型失神發(fā)作。臨床表現(xiàn)為突發(fā)突止的意識障礙，可在工作、活動、進食和步行等情況下發(fā)生?；颊咄蝗粍幼髦蓄D、呆立（坐）不動，手中持物跌落，呼之不應，但從不跌倒，持續(xù)5-30分鐘。對發(fā)作過程不能回憶。一日發(fā)作數次至上百次不等。多見于6-12歲兒童。腦電圖呈爆發(fā)性、兩側對稱同步性3Hz棘慢波發(fā)放，容易受深呼吸誘發(fā)。

（二）復雜性失神發(fā)作：又稱失神（小）發(fā)作自動癥。除表現(xiàn)發(fā)作性意識喪失外，在發(fā)作期間還可有類似顳葉自動癥的一些表現(xiàn)，如咂嘴、無目的摸索、雙手磨擦、徘徊等一些刻板動作。對發(fā)作期不能回憶。須與復雜部分性鑒別。本癥發(fā)作時間較短，無感覺性及精神性先兆，發(fā)作期及間歇期均無顳葉損害證據，發(fā)作時腦電圖為3Hz棘慢波綜合，而非為一側或雙側顳葉波及（或）棘波放電，過度換氣亦容易誘發(fā)。

（三）肌陣攣性失神發(fā)作：又稱肌陣攣性小發(fā)作。表現(xiàn)為兩側對稱性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作，不伴有或伴有短暫意識障礙。腦電圖呈典型3Hz的棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。2/3的患者過度換氣可誘發(fā)發(fā)作，約半數兒童患者對光敏感。

（四）運動不能性發(fā)作：又稱失張力性猝倒發(fā)作。突然出現(xiàn)短暫意識障礙，肌張力喪失姿勢不能維持而跌倒。腦電圖表現(xiàn)與簡單性失神發(fā)作相同。

三、簡單部分性發(fā)作 又稱局限性發(fā)作。是不伴有意識障礙的運動、感覺和植物神經癥狀的發(fā)作。

（一）簡單運動性發(fā)作：多數呈陣攣性發(fā)作，少數呈強直性發(fā)作。常見于一側肢體遠端如手指、足趾或一側口角或眼部，持續(xù)數秒至十數秒后自然終止。若發(fā)作持續(xù)數時、數日、數周甚至數月者稱部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱Koshevnikov癲癇。若發(fā)作按大腦皮質運動區(qū)排列順序擴展，發(fā)作可從某一局部擴及整個一側頭面及肢體，此時不伴有意識障礙，稱Jackson發(fā)作。當發(fā)作擴及皮質下的丘腦、中腦網狀結構并擴及對側大腦皮質時可引起意識障礙及全身強直-陣攣性發(fā)作，稱繼發(fā)性全身性發(fā)作。若部分性運動發(fā)作持續(xù)時間長或較嚴重時，發(fā)作停止后可使原有癱瘓暫時加重或出現(xiàn)暫時性局限性癱瘓者稱Todd麻痹。

（二）簡單感覺性發(fā)作：多表現(xiàn)為手指、足趾、口角或舌部的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等。亦可與簡單運動性發(fā)作一樣，神經元異常放電沿大腦皮質感覺區(qū)頒順序擴散，成為Jachson發(fā)作；若擴及中央前回則呈部分性運動性發(fā)作，擴及中央腦及對側皮質則呈繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作。

四、復雜部分性發(fā)作

又稱精神運動性癲癇。系伴有意識障礙的部分性發(fā)作。其多數病例病灶在顳葉，故又稱為顳葉癲癇（發(fā)作）。但有的病灶并不在顳葉而在額葉或邊緣葉。可表現(xiàn)為下列癥狀：

（一）特殊感染性發(fā)作：多為幻覺發(fā)作。嗅幻覺者多聞及難于形容的怪味，如腐尸臭氣、燒焦或霉爛氣味等。若伴有意識模糊、夢境感者稱鉤回發(fā)作，病變多在顳葉鉤回。視幻覺者表現(xiàn)為眼前閃光、視物變大、變小、變形、變近、變遠等。聽幻覺者為聽到模糊或清晰的語聲、噪聲或樂聲等。味幻覺者為嘗到異味感。前庭性者有旋轉感，飄浮感等。

（二）內臟感覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為自感腹部或胸部有一股熱氣向頭部方向上升，還可有心悸、腹痛、腸鳴、急便感等。

（三）記憶障礙發(fā)作：常見的為對陌生的人、地有似曾相識（人物）或舊地重游（環(huán)境）的熟悉感；或反之對熟人熟地有陌生感或失真實感。

（四）情感障礙發(fā)作：表現(xiàn)為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁或欣快等。

（五）思維障礙發(fā)作：表現(xiàn)為強迫思維、妄想等。

（六）自動癥：發(fā)作期間意識混濁，做出一些簡單或復雜的動作，分別稱為簡單自動癥和復雜自動癥。前者可表現(xiàn)為咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等（稱攝食或口咽自動癥），或為反復搓手、拍手、解開衣扣、掏摸衣袋等癥狀（稱行為或習慣性自動癥）；后者可分為夢游癥和漫游癥兩種。夢游癥多在夜間睡眠中突然起床活動，做出一些不可理解或可以理解的動作及行為，如整理室內物品、清掃、洗衣、開關抽屜等，然后又復入睡，次晨對發(fā)作經過毫無所知；漫游癥又稱神游癥，系指發(fā)作發(fā)生在白晝，表現(xiàn)為離開原工作崗位，無目的漫游，或搭乘車船，外出旅游等，對發(fā)作過程亦多不能回憶。有時伴有精神運動興奮，表現(xiàn)為赤身裸體、無理吵鬧、越墻、跳樓等。若伴有幻覺，可作出一些傷人、毀物、甚至殺人、放火等危害社會治安的暴力行為。每次發(fā)作可持續(xù)數分、數時、數日乃至數月之久。

五、功能性部分性發(fā)作

以往認為部分性（局限性）癲癇均為繼發(fā)性者。但功能性部分性發(fā)作系一種原發(fā)性良性發(fā)作，多見于兒童。

（一）兒童良性中央-顳棘波灶癲癇。多在3～13歲發(fā)病，表現(xiàn)為一側口角、齒齦的感覺異常及一側口唇、面部、舌咽部強直性或陣攣性抽搐，伴言語困難，但意識清楚。多于睡眠中發(fā)作。抽搐可波及上肢，甚或發(fā)展成全身強直-陣攣性發(fā)作。因父母在患兒全身抽搐時才發(fā)現(xiàn)發(fā)作，故常誤診為全身強直-陣攣性發(fā)作。腦電圖呈一側或雙側中央區(qū)和顳部棘波灶。發(fā)作頻度較少，常為數月發(fā)作一次。約占兒童癲癇的15%～20%。對抗癲癇藥物有良效，至青春期自愈，預后良好。

（二）兒童良性枕部放電灶癲癇：屬原發(fā)性、良性癲癇。發(fā)病年齡自15個月至17歲，平均7歲。多表現(xiàn)為發(fā)作性黑朦、幻視（單純性）、錯視，繼之可有偏側肢體陽攣性抽搐或全身強直-陣攣性發(fā)作。約有25%的中層得發(fā)作后有偏頭痛樣頭痛。閉目狀態(tài)下腦電圖可見發(fā)作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波發(fā)放，睜眼時消失。

六、其他類型

（一）嬰兒痙攣。以短暫、激劇和強烈的多發(fā)性肌強直或陣攣性收縮發(fā)作為其主要表現(xiàn)。以“折刀樣”或“鞠躬樣”、“點頭樣”發(fā)作最多，亦可呈Moro反射（擁抱反射）樣痙攣發(fā)作。常在嬰兒期（4～6個月）起病，多伴有智力發(fā)育遲滯，腦電圖呈高度失律，West綜合征。可由胎兒期、圍產期及出生后多種原因引起。

（二）熱性驚厥。小兒急性發(fā)熱性疾病進伴有的一種痙攣發(fā)作。以3歲以前嬰幼兒多見，多呈全身強直-陣攣性發(fā)作。與熱度高低不呈正相關，有進低熱即可引起，與遺傳因素有一定關系。預后多良好，多數不需服用預防性抗癲癇藥物，在學童期自愈。亦有一部分患兒在反復出現(xiàn)熱性痙攣后轉變?yōu)闊o熱驚厥（癲癇）。

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問題所屬科目：中西醫(yī)結合執(zhí)業(yè)醫(yī)師---中西醫(yī)結合內科學